קרדיולוגית ילדים – התפתחות והתקדמות

בן חצי שנה היה דייויד כאשר רופא הילדים גילה אוושה בלבו בעת בדיקה שגרתית.

הרופא העמיק בבדיקה הקלינית והאזין ללבו בסטטוסקופ מכל כוון, הוא ביצע בדיקת א.ק.ג. וצילום חזה, אך לא עמד לרשותו מכשיר האולטרא סאונד של הלב, שעדיין לא היה קיים בימים ההם.

לאחר בדיקה מקיפה ככל האפשר הוא אבחן חור בלבו של דייויד, במחיצה הבין חדרית.

האוושה שנשמעה הצביעה על דלף משמאל לימין, ובכך אומתה האבחנה.

הדלף לא נשמע חמור, ובהעדר אמצעים נוספים מתאימים לאבחון (בדיקת אקו-לב) – לא נעשה טיפול בזמן.

זרימת הדם החריגה בלבו של דייויד נמשכה עוד מס’ שנים. הדלף הממושך השפיע לרעה על ריאותיו שהוצפו בדם וגרמו ללחץ גבוה בעורקים הריאתיים. הלחץ בצד ימין גבר עד שנעשה גבוה יותר מצד שמאל – והדלף הפך מימין לשמאל. המום הפך כחלוני, הנזק לעורקי הריאה היה בלתי הפיך. תסמונת אייזנמנגר!!! אין דרך אחור ואין אפשרות לרפאו!

קרדיולוגית ילדים זהו מושג חדש יחסית בעולם כמקצוע ייחודי. תמיד טפלו בילדים קרדיולוגים למבוגרים או רופאי ילדים מומחים.

התפתחות קרדיולוגית ילדים היא בין הנושאים המרתקים שקיימים בהיסטוריה הרפואית. ובעצם הייתה תלויה בהתפתחות של ניתוחי לב פתוחים. קרדיולוג ילדים אמנם מטפל בכל ההיבטים בדומה לקרדיולוג מבוגרים, אך עיסוקי העיקרי הוא באבחון וטיפול של מומי לב מלידה.

ידע על מומים קיים מאות שנים. בבבל האמינו שתינוק שנולד עם ectopia Cordis, מנבא קטסטרופה לאומית. Benedetti גילה Patent Ductus Arteriosus.
Tetralogy Of Fallot תואר לראשונה בשנת 1671. היו עוד תיאורים של המום, עד שבשנת 1888 תאר Fallot את המום במדויק, וקבע את ארבעת הממצאים במום הכחלוני השכיח ביותר.

ההתקדמות הקלינית שייכת ל Helen Tausssig, ה”אמא” של קרדיולוגית הילדים.

ד”ר הלן טאוסיג היתה רופאת ילדים, שאבחנה ילדים רבים עם מום כחלוני, באין אפשרות לשפר את מצבם. לא היו אפשרויות ניתוחיות, מכונת לב- ריאה עדיין לא נראתה באופק.

ד”ר טאוסיג חפשה דרך להגביר את זרימת הדם לריאות בילדים הכחלוניים ע”מ לשפר את מצבם.

היא הגיעה למסקנה כי אם יתאפשר חיבור בין אחד העורקים היוצאים משורש האורטה ישיר לריאות – כמו במצב העוברי שלפני הלידה – מצבם של הילדים ישתפר משמעותית.

היא גייסה לעזרתה את הכירורג בלילוק (Blalock), וביחד בצעו בשנת 1945 בבית החולים ג’ון הופקינס בבולטימור ארה”ב, את ניתוח השאנט הראשון, בו נעשה חיבור בין עורק הסובקלביה היוצא מהאאורטה, לבין עורק הריאה, כעין דוקטוס מלאכותי שהגביר את זרימת כמות הדם המחומצן לריאות ושיפר בהרבה את מצב הילד הכחלוני. זהו הניתוח הידוע עד היום BT SHUNT – Blalock Taussig Shunt.

ניתוח זה היווה פריצת דרך רצינית ומשמעותית ביותר בטיפול בילדים הכחלוניים, ובהמשך, כשנכנסה מכונת הלב-ריאה לשימוש, כבר יכלו לבצע תיקונים לטטרלוגיה ע”ש פאלו, ועוד.

בהתפתחות המקצוע בארץ ובעולם היו חמשה ציוני דרך עיקריים:

1. תיקון כירורגי מוצלח של מומי לב:
   הניתוח הראשון לקשירת דוקטוס ארטיריאוסוס היה ב-1938 ולאחר מכן תיקון קואורוטציה של האאורטה ב-1945.
   התקדמות גדולה ואמיתית התרחשה ב-1952, כאשר John Gibbons הצליח להפעיל לראשונה מכונת לב ריאות.
   עם התפתחותה של כירורגית לב והצלחה של תיקונים בניתוחי לב, התפתח גם התחום של תיקון מומי לב מולדים ע”י ניתוח. ההתקדמות בקרדיולוגיה ונתוחי לב מקבילה, ואין שטח ברפואה שהעבודה בו יותר משותפת מאשר בין קרדיולוג פדיאטרי (ילדים) ומנתחי הלב.
   הקשר ההדוק החל כבר בשנות ה- 50 וה-60 , כאשר למדו יחד את האנטומיה של המומים. הטיפול היה תמיד בשיתוף קרדיולוג וכירורג. המומים מורכבים, ובשנים הראשונות לא פעם היה צריך לדון תוך כדי ניתוח ולהחליט החלטות גורליות. דיונים אלה היוו חלק מהמקצוע, והם קיימים עד היום.
   הניתוחים הראשונים שבוצעו בארץ בילדים בשנות ה-50 היו ניתוחים מחוץ ללב: PDA Coarctation BT Shunts, (Blalock-Taussig Shunts).
   בשנת 1959 בוצעו בארץ ניתוחי הלב הפתוחים הראשונים. ההתחלה היתה איטית, אך הלכה והתגברה.
   באותם שנים כירורגים הכניסו לשיגרה תיקונים של מומים כמו: ASD VSD A-V Canal Fallot
   בהמשך גם נותח ה-Transposition ו-Mustard
   ב-1976 בוצע בארץ ניתוח ה-Fontan הראשון, ע”י פרופ’ גור בביה”ח “שיבא”. יש לציין את מסירותו בישיבה ליד מיטות החולים ימים ולילות כדי לעקוב ולדאוג להצלחת הניתוחים.
   לביצוע ניתוח ה-Ross הראשון בארץ, הגיע פרופ’ דונלד רוס, ממציא השיטה, כדי ללוות את הרופאים בארץ לביצועו והצלחתו.
   מאז התפתח מאד התחום הכירורגי, והיום רוב הניתוחים כבר מבוצעים בארץ בהצלחה.
2. אבחון פתולוגי מדויק
   בשנות ה-50 וה-60 קרדיולוגיה פדיאטרית התקדמה במקביל לניתוחי לב., והרופאים בשנים הראשונות היו, בדרך כלל, קרדיולוגים של מבוגרים או רופאי ילדים. בשנים הראשונות הדגש היה על טיפול בחולי Rheumatic Fever ומחלות כליליות שפגעו בלב, לאחר מכן הדגש היה באבחון מומים מלידה.
   בשנים הראשונות בעולם בכלל ובארץ בפרט, אבחון המומים התבסס על בדיקה קלינית, א.ק.ג. וצילוי רנטגן.
   הקרדיולוגים משנות ה-50 וה-60 וגם בשנות ה-70 “פיתחו” יכולות קליניות שהגיעו לרמות גבוהות מאוד. היה מקובל לבצע צילומים ב-4 כיוונים ודיונים ארוכים ומסובכים התקיימו והתבססו על צילומי רנטגן, א.ק.ג. ובדיקות קליניות בלבד.
3. צנתורים בתינוקות וילדים
   כחלק מההיסטוריה של הקרדיולוגיה הפדיאטרית, לצנתורים יש מקום מכובד.
   הצנתור הראשון בעולם התבצע בשנת 1929 ע”י רופא גרמני צעיר, ד”ר פורסמן, שהתענין מאד בפיזיולוגיה של הלב, וכדי ללמוד ולהבין החליט לצנתר את עצמו!
   הוא הכניס צינור לוריד בידו, ודחף אותו עד ללב, ואז הלך ברגליו למחלקת הרנטגן, תוך כדי שהוא מחזיק את הצינור שמגיע עד ליבו. שם הוא ביצע צילום חזה, שאישר כי אכן הקטטר הגיע ללב.. הוא לקח בדיקות דם ומדד את לחצי לבו.
   הנהלת בית החולים בו ביצע את ה”שיגעון” הזה – הרחיקה אותו מבית החולים לצמיתות!
   פורסמן קבל באהבה את העונש – ועבר לעבוד בכפר קטן בגרמניה.
   לימים, החלו עוד שני רופאים – צרפתי ואמריקאי בביצוע צנתורים. וב-1952 קבלו השלושה: פורסמן ושני הרופאים פרס נובל! על פריצת הדרך הגורלית לאבחון וטיפול בחולי לב.
   כפי שצויין, בתחילת הדרך האבחנות נעשו ע”י בדיקה קלינית, א.ק.ג. וצילומי חזה. כדי להוכיח את האבחנה היה צורך בצנתור. בשנות ה-50 וה- 60 בדרך כלל קרדיולוגים של מבוגרים עסקו באבחון וטיפול של הילדים וכמובן במידת הצורך בצעו את הצנתורים. לא היה ציוד מיוחד לילדים.
   התנאים היו קשים במיוחד, כאשר היה צורך לטפל בתינוקות “כחולים” ללא “PGE” וללא אקוקרדיוגרם!. כלומר, כשנולדו תינוקות כאלה הם הועברו למרכזים שעסקו בצנתורים, ומיד עם קבלתם היה צורך לבצע צנתור דחוף על מנת לאפשר ביצוע ניתוח לב, בדרך כלל פליאטיבי כדי להציל את חיי היילוד או התינוק. הצנתור הדחוף בוצע בתנאים קשים, עם צילומי אנגיו בכוון אחד – ותמונות בודדות או על Roll Film שדרשו זמן לפיתוח אד שאפשר היה להמשיך בצנתור. ולעיתים באמצע הלילה הקרדיולוג שביצע את הבדיקה נשאר עם טכנאי הרנטגן בלבד (ללא מרדים, ללא אחות או עזרה רפואית נוספת).
   בשלב מאוחר יותר, בנוסף לצנתורים אבחנתיים נכנסו גם הצנתורים הטיפוליים. הפעולה הראשונה היתה Atrial Septostomy (או בשם הפופולרי RASHKIND ע”ש הקרדיולוג הידוע William Rashkind. פעולה זו שינתה לגמרי את הפרוגנוזה של תינוקות עם: Transposition of Great Arteries, ולאחר מכן מומים נוספים.
   ב-1984 בוצעה הרחבה בצנתור של מסתם ריאתי ע”י בלון וזה נתן פתח לצנתורים פולשניים בארץ.
   לאחר מכן בוצעו פעולות נוספות כמו הרחבה של מסתם אורטלי ובשלב מאוחר יותר הוכנסו לשיגרה כל יתר הפעולות כמו הכנסת סטנטים לעורקי הריאה או לקוארקטציה של האאורטה, סגירת ASD וpda. וכן בוצעה סגירת VSD בצנתור.
   כדאי לציין בנקודה זו פרט חשוב מאד: בעבר, כל ילד שהיה צריך ניתוח, עבר לפני כן צנתור אבחנתי, ובמקומות מסוימים בעוולם היה מקובל לבצע צנתור שנה לאחר הניתוח, כדי לבדוק את תוצאות הניתוח ולאבחן את מצבו של הילד. כיום, תחום האקוקרדיוגרפיה כל כך התפתח, שבמרכזים גדולים כ-80% מהילדים עוברים ניתוח על סמך הממצאים של האקו בלבד וגם המעקב נעשה על סמך האקו.
   בנוסף, כאשר בעבר הרחוק כל הצנתורים היו אבחנתיים – היום 60 -70% הם צנתורים טיפוליים, כלומר צנתורים שמפחיתים את הצורך בניתוח באותם מקרים. כמובן שישנו קשר הדוק בין המנתחים והמצנתרים ולעיתים מתכננים צינתורים מיד לפני או אחרי ניתוח כדי להשלים את הטיפול.
   פריצת דרך והתקדמות ענק בצנתורים הטיפוליים הינה החלפת מסתם ריאתי בצינתור ולא בניתוח. מסתם חדש ומיוחד “מסתם מלודי”, מושתל ומחליף את המסתם החולה, וחוסך ניתוח, על כל המשתמע מכך- סיבוכים, סיכונים וזמן החלמה קצר בהרבה.
4. אבחנה מדויקת באקוקרדיוגרם
   ההתקדמות הגדולה ביותר התחילה באמצע שנות השבעים, כאשר הוכנס לאבחון : אקוקרדיוגרפיה
   כלי אבחון זה, “אקו” שינה לגמרי את פני המקצוע, ומהווה את המצאת המאה הקודמת בקרדיולוגיה.
   לעומת השנים הראשונות, בהן יכולת האבחנה הקלינית היתה גבוהה, כיום, היכולות הקליניות ירדו פלאים בגלל קיום האקוקרדיוגרם שמאפשר אבחון מדויק של המומים. כיום הצורך בצילומים גם ירד בהרבה, אך עדיין קיים ומשתמשים רק בצילום קדמי – אחורי וצדדי.
   כבר בשנות ה-70, אובחנו מומים מסוימים כגון A-V canal ,Fallot בשיטת ה-M-mode, שהיא האקו החד מימדי, הצורה הפשוטה ביותר והפרימיטיבית יחסית לימינו.
   כמובן ששיטת האקו הדו מימדי בשנות ה-80 קידמה בהרבה את היכולת לאבחן מומים מסובכים והשיפור הטכני בשנות ה-90 במכשיר ה-doppler – איפשר למדוד מהירות זרימה ולהגדיר מפלי לחץ.
   בהמשך התפתח האקו והוכנס השימוש בדופלר בצבע – הנותן אפשרות להעריך מעבר דם בין חורים ולאבחן זרימות.
   כיום ישנו גם אקו תלת מימדי – הנותן תמונות כמעט אמיתיות. הלב נראה בבירור כפי שהוא.
   הכנסת האקו דרך הוושט (TEE) נתנה דחיפה רצינית מאד לאבחון ולשיפור תוצאות הניתוחים, כאשר כיום היא נעשית בד”כ בחדר ניתוח, כחלק מהניתוח.
   אקו לב עובר גם היווה פריצת דרך והתקדמות בקרדיולוגיה הפדיאטרית, כאשר ישנו שיתוף פעולה בין רופאים גניקולוגים לקרדיולוגית לילדים, כאשר השימוש באקו לב עובר התרחב מאד וכמעט כל הקרדיולוגים הפדיאטריים עוסקים בבדיקות אלה.
   לעיתים ישנה חשיבות מירבית באבחון מומים טרום לידה, אשר בעזרתם ניתן להציל חיים כאשר הידע המוקדם מביא לטיפול מיידי בתינוק עם לידתו, להצלת חייו ולהצלחת הטיפול.
5. פרוסטגלנדין
   בהיסטוריה של קרדיולוגית הילדים חייבים לצייין את פריצת הדרך והתקדמות מצילת חיים בכל קנה מידה, היא השימוש בפרוסטגלנדינים.
   בחיים שלפני הלידה, כיוון שהריאות עדיין אינן צורכות כמעט דם, עובר הדם המחומצן היישר לאבי העורקים דרך וריד מיוחד הנקרא: “דוקטוס ארטריוזוס” – (Ductus Arteriosus). וריד זה פתוח במשך חיי העובר, כיוון שניזון בפרוסטגלנדינים מן השליה.
   עם הלידה והניתוק מן השליה, דוקטוס זה אינו מקבל את הפרוסטגלנדינים, ולאט לאט הוא נסגר. הוא סיים את תפקידו. כעת התינוק נושם, והדם זורם אל הריאות.
   ישנם מומים לבביים מסוימים, אשר בהם סגירתו של הדוקטוס קריטית ומסכנת את חיי התינוק. בעבר התינוקות היו “כחולים” ולא היה ניתן להצילם ללא טיפול כירורגי מיידי.
   בסיעתא דשמיא, ב-1976 הוכנס השימוש בפרוסטגלנדין, (PGE) המשמר את הדוקטוס פתוח.
   ללא ספק, השימוש ב-PGE היה מהפכני ואיפשר לשמור על תינוק עם מום לב קשה במצב יציב עד לביצוע צנתור וניתוח (בשנות ה-80) ועד ביצוע אקו וניתוח (בשנות ה-90).

הפרעות קצב וקוצבים

כמו ביתר ההיבטים בקרדיולוגיה, הטיפול בהפרעות קצב (כולל קוצבים) אצל ילדים התחיל ע”י קרדיולוגים של מבוגרים ונשאר בשליטתם יותר מבכל שטח אחר. קרדיולוג ילדים למד את הנושא, אך הנסיון הגדול נשאר בידי קרדיולוג מבוגרים במשך שנים. אחת הסיבות לכך היא שאלקטרופיזיולוגיה ובדיקות אלקטרו-פיזיולוגיות התפתחו מהר יותר אצל מבוגרים.
קרדיולוגים פדיאטריים טיפלו אמנם בילדים, אך לרוב התייעצו עם ה”קולגות” מקרדיולוגית מבוגרים.
החל משנת 1995, החלו לטפח ולפתח תחום זה בארץ בילדים והיום קיימות מס’ יחידות בארץ המטפלות בילדים עם הפרעות קצב, כולל השתלת קוצבים ומעקב.

רפואה גרעינית והדמיות נוספות

עם התפתחות הטכנולוגיה והמיכשור הרפואי, ניתן להגיע לרמות גבוהות בדיאגנוזה, ע”י בדיקות חדשניות ומתקדמות. שיטות הדמיה הנותנות דיוק מירבי באבחנת המומים.
בדיקת CT בדיקה זו מאפשרת להגיע למכסימום מידע אודות כלי הדם בלב, דהיינו העורקים הראתייים ועורקי האאורטה.
במומים מסוימים בדיקה זו משמעותית במיוחד להחלטה על הטיפול והצלחתו.
בדיקת MRI – מאפשרת לקבל אינפורמציה מדויקת על תפקוד הלב, גודלו, נפח החדרים והפרוזדורים.
במיוחד ניתן לאבחן דרכה סוגים של דלקות בשריר הלב – קרדיומופתיות שונות.
לבדיקה יתרון נוסף שהיא יכולה להתבצע ללא קרינה.
מומי לב מלידה אצל מבוגרים
באופן הגיוני, עם התפתחות קרדיולוגית הילדים, יותר ויותר ילדים שנולדו עם מומי לב – עברו ניתוחים או קיבלו טיפולים אחרים – נשארו בחיים, גדלו ובגרו. כך שבאופן טבעי שטח חדש “נולד” ברפואה. מומי לב מלידה אצל מבוגרים. זהו תחום שמוכר בחו”ל כתת התמחות. מטבע הדברים, מהכרות טובה עם הבעיות ובנוסף קשר הדוק עם החולים ברחבי העולם וגם בישראל, קרדיולוג ילדים המשיך לטפל בחולים מעבר לגיל 18. הקרדיולוגים הפדיאטרים הוותיקים יותר המשיכו לעקוב אחר מבוגרים עם מומי לב, אך במקביל למצב בעולם, קרדיולוגים של מבוגרים התחילו להתעניין בנושא. כאשר החולה הגיע לגיל 18, ניתנה לו ע”י הקרדיולוגים הפדיאטריים אחת משתי אפשרויות – לעבור לקרדיולוג של מבוגרים או להשאר במעקב אצל קרדיולוג ילדים.
מכיוון שחלק לא מבוטל של החולים נשארו אצל הקרדיולוגים הפדיאטריים, משך המעקב היה זמן ארוך והקיף את כל שלבי התפתחות הגדילה ושלבים חשובים אחרים בחייו של החולה.
פרופ’ בלידן זוכר את אחד החולים שהתחיל לעקוב אחריו בשנת 1965. החולה היה תינוק בן שנה. כיום אותו “תינוק” הינו בן 52, רופא במקצועו ואב לילדים, אשר ממשיך את המעקב הרפואי שלו אצל קרדיולוג ילדים.
הטיפול במבוגרים עם מומי לב מלידה לא רק מעניין ומרתק, אלא גם גורם סיפוק מיוחד לכל הצדדים מפני שבעבר לא היתה תקווה גדולה לתינוקות עם מומי לב, במיוחד קשיים. כיום, הילדים גדלים, ומתפתחים למבוגרים ויכולים לחיות באופן רגיל.
ישנם מס’ קרדיולוגים לילדים שעברו התמחות מיוחדת במתבגרים, וכיום עוסקים בתחום זה בהצלחה רבה.