לעיתים נדירות יציאת העורקים הגדולים מלב התינוק- הפוכה. אבי העורקים יוצא מחדר ימין ועורק הריאה יוצא מחדר שמאל, כאשר המצב הנורמלי הינו בדיוק להיפך. מום לבבי זה הינו נדיר וקיים אצל בנים פי 3 מאשר אצל בנות.
משמעות הדבר היא שדם עני בחמצן, היוצא מחדר ימין עובר לגוף דרך אבי העורקים, במקום להגיע לריאות, ודם עשיר בחמצן, המגיע מהריאות לחדר שמאל – חוזר לריאות דרך עורק הריאה, במקום להגיע לגוף. למעשה, נוצרים מעין שני מעגלי זרימה מקבילים, כמעט ללא קשר ביניהם. מצב זה גורם לכיחלון מיידי ועלול להסתיים במוות מוקדם, אם לא מטופל.
כאשר מאובחן מום זה, יש לאפשר באופן דחוף חימצון מיטבי של הדם והעברתו לאיברי הגוף. עושים זאת על ידי עירוי תוך ורידי של תרופה בשם פרוסטין המשמרת את הצינור העורקני העוברי פתוח ובכך מתאפשר עירבוב דם מחומצן ולא מחומצן ואספקת חימצון לגוף עד לביצוע ניתוח. לעיתים פעולת עירבוב זו אינה מספקת לעליה בחימצון דם היילוד ולכן מבצעים הרחבה מלעורית של המחיצה הבין עלייתית, באמצעות בלון בצינתור (Rashkind procedure) עד לניתוח שבו מבוצע התיקון המלא.
בניתוח התיקון המלא, מוחלף מיקום העורקים הגדולים, אבי העורקים למוצא חדר שמאל, ועורק הריאה למוצא חדר ימין. בניתוח זה יש להעביר את מוצא העורקים הכליליים למקומם החדש.
