המומים הנפוצים במבנה הלב

מאת: ח. א. מנהלת עמותת מיל"י 

הלב – מבנה ותפקוד

גוף האדם בנוי באופן מופלא ביותר. כל איבר בנוי ממספר רב של תאים הדורשים אספקה תמידית של חמצן לצורך קיומם. החמצן הוא ה”דלק” המניע את פעילות הגוף ומחיה את התאים. תאי הגוף מפרישים פחמן דו חמצני, שהיא כעין ה”פסולת” של התאים. אספקת החמצן ופינוי הפחמן הדו חמצני, נעשית באמצעות מחזור הדם.

כאן מגיע התפקיד החשוב של המשאבה המשוכללת ביותר בעולם, שהיא הלב, שהוא קיום החיים שלנו. תפקיד הלב הוא להעביר דם עני בחמצן ועשיר בפחמן דו חמצני אל הריאות שם הוא מתחמצן ומועבר שוב לתאי הגוף על מנת לאפשר את תפקודם התקין.

מבנה הלב

הלב מורכב ממספר מבנים להם תפקיד שונה בפעולתו. כל המבנים שיתוארו פועלים בשיתוף פעולה מופלא על מנת לאפשר פעילות מדויקת ויעילה של הלב .

מדורי הלב

הלב בנוי מארבעה מדורים:

• עלייה ימנית. אליה מתנקז הדם הלא מחומצן דרך הורידים הנבובים.
• חדר ימין. מעביר את הדם מהעלייה הימנית אל עורקי הריאות ומשם לריאות.
• עליה שמאלית. מקבלת את הדם המחומצן הזורם מהריאות (דרך ורידי הריאות) וממנה לחדר שמאל.
• חדר שמאל. מעביר את הדם המחומצן מהעלייה השמאלית, דרך אבי העורקים אל אברי הגוף.

לעליות הלב דופן דקה והלחץ בהן נמוך. לחדרי הלב דופן שרירית עבה והלחץ בהם גבוה מאשר בעליות. לחדר שמאל דופן עבה מחדר ימין.

המחיצות

על מנת להבטיח הפרדה מוחלטת בין הדם המחומצן (דם אדום) לדם הלא מחומצן (דם כחול), קיימות שתי מחיצות, המהוות חלק אינטגרלי מהמבנים בהם הן מצויות.

• המחיצה הבין עלייתית (Interatrial septum). מחיצה דקה המפרידה בין העליות.
• המחיצה הבין חדרית (Interventricular septum). מחיצה עבה, המורכבת רובה מסיבי שריר לב ומפרידה בין החדרים.

מסתמי הלב

תפקיד מסתמי הלב לאפשר זרימת דם בכוון אחד בלבד בין מדורי הלב ומהלב אל הריאות ואבי העורקים.
באופן רגיל, קיימים בלב ארבעה מסתמים:

• מסתם תלת צניפי (Tricuspid valve) – ממוקם בין העלייה לחדר הימני. מונע מעבר דם מהחדר אל העלייה הימנית.
• מסתם ריאתי (Pulmonary valve) ממוקם במוצא חדר ימין. מונע חזרת דם מעורק הריאה אל החדר הימני.
• מסתם מיטרלי (Mitral valve). ממוקם בין העלייה לחדר השמאלי. מונע מעבר דם מהחדר השמאלי אל העלייה השמאלית.
• מסתם אאורטלי (Aortic valve). ממוקם במוצא חדר שמאל. מונע חזרת דם מאבי העורקים אל החדר השמאלי.

אספקת הדם ללב

שריר הלב מתכווץ ללא הפסקה, בהתמדה מופלאה מיליוני פעם במהלך החיים. לצורך פעילותו דרושה לו אספקת חמצן רבה. קיימים עורקים המספקים דם מחומצן לשריר הלב וורידים המנקזים את הדם הלא מחומצן.

העורקים הכליליים (Coronary arteries) הינם העורקים המספקים דם מחומצן לשריר הלב.

באופן רגיל, קיימים שני עורקים כליליים היוצאים משורש אבי העורקים.

• עורק כלילי שמאלי ראשי. זהו עורק קצר שמוצאו מהחלק האחורי של שורש אבי העורקים. הוא מתפצל לשני עורקים: העורק השמאלי הקדמי היורד (LAD) ולעורק העוקף (Circumflex artery). עורקים אלה מספקים דם לחדר שמאל ולחלק מן המחיצה הבין חדרית.
• עורק כלילי ימני (RCA). מוצאו מהחלק הקדמי של שורש אבי העורקים. הוא מספק דם לחדר הימני וחלק מהחדר השמאלי והמחיצה הבין חדרית.
  הדם הלא מחומצן מתנקז מתאי שריר הלב אל מערכת ורידית שסופה בפתח בעליה הימנית הנקרא coronary sinus.

מחזור הדם

“דם כחול”, הינו דם עם ריכוז נמוך של חמצן. הוא זורם דרך הוורידים הנבובים, וריד נבוב עליון, מחלקו העליון של הגוף (Superior vena cava), ווריד נבוב תחתון, מהחלק התחתון של הגוף (Inferior vena cava). ורידים אלה מתחברים אל העלייה הימנית של הלב. מהעלייה הימנית, עובר הדם לחדר ימין ומשם לריאות. הריאות מעשירות את הדם בחמצן, שיעבור בהמשך לתאי הגוף ופולטות את הפחמן הדו חמצני.

מהריאות, זורם הדם העשיר בחמצן, ה”דם האדום” אל העלייה השמאלית של הלב, ומשם לחדר השמאלי, המעבירו אל אבי העורקים וממנו לכל הגוף.

התיאום בין פעולת העליות לחדרים

הדיאסטולה. במצב זה חדרי הלב רפויים, המסתמים בין העליות לחדרים פתוחים ומתאפשרת זרימת דם מהעליות אל החדרים. בשלב זה, המסתמים בין החדרים לאבי העורקים ולריאות סגורים ואינם מאפשרים זרימה אליהם ומהם אל החדרים.

הסיסטולה. במצב זה החדרים מתכווצים. לאחר שהחדרים התמלאו בדם (בזמן הדיאסטולה), הם מתכווצים. מעבר דם מהחדרים אל העליות בעת התכווצות נמנעת על ידי סגירת המסתמים ביניהם. לאחר שהלחץ בחדרים עולה על זה שבאבי העורקים ובעורק הריאה, המסתמים האאורטלי והריאתי נפתחים והדם מועבר אל אבי העורקים והריאות.

מערכת ההולכה החשמלית בלב

קצב התכווצות הלב ותאום ההתכווצות בין העליות והחדרים, נקבע על ידי מערכת הקיצוב וההולכה החשמלית של הלב.

קצב התכווצות הלב נקבע ע”י קוצב טבעי הנמצא בדופן האחורית של העלייה הימנית, בסמוך לווריד הנבוב העליון. קוצב זה נקראSA node מאזור זה מופק האות החשמלי הראשון במערכת הקיצוב של הלב. אות זה עובר דרך סיבי הולכה המצויים בדופן העליות והמחיצה הבין עלייתית אל קוצב טבעי נוסף הנקרא AV node ומשם אל החדרים. שלמות מערכת ההולכה והתיאום בין מרכיביה חיוניים לפעילות מתואמת ויעילה של שריר הלב.

מומי לב מולדים – Congenital Heart Diseases

מומי לב מולדים הינם שינויים במבנה הלב וכלי הדם המחוברים אליו, המתרחשים בתהליך התפתחות העובר ובאים לידי ביטוי לאחר הלידה.
מגוון המומים רב מאוד. תקצר היריעה מלפרט את כל מגוון מומי הלב המולדים. בעמודים הבאים יוצגו המומים השכיחים.

אבחנה

האבחנה של מום לב מולד מתבססת על מספר מרכיבים. השלב הראשון הוא האבחנה “שדבר מה בילד אינו כשורה”. הדבר יכול להיות קושי בהאכלה שמתבטא בהזעה מוגברת, קוצר נשימה, עיכוב בגדילה, כחלון ועוד. לרוב, יפנו ההורים לבדיקה אצל רופא הילדים שיתרשם מכלל המידע שיאסוף כולל היסטוריה של מומי לב מולדים במשפחה ואף יבדוק את הילד. במידה וקיים מום לב מולד, לרוב ישמע רופא הילדים בעזרת הסטטוסקופ אוושה (“רשרוש”) מעל ליבו של הילד.

במקרה ורופא הילדים חושד בקיום מום לב מולד, יופנה הילד לבדיקה אצל קרדיולוג ילדים וכן לבדיקת אקו של הלב. בדיקת אקו הינה בדיקת אולטרה-סאונד של לב הילד, בה מתקבל מידע על מבנה הלב וזרימת הדם בו. לרוב, בדיקה זו מספיקה לאבחנת המום. לעיתים, נדרשות בדיקות הדמיה נוספות כגון בדיקת M.R.I. של הלב או צנתור.

לאחר שנאסף כל המידע אודות המום המולד בליבו של הילד, מסכם קרדיולוג הילדים את הנתונים. כל המידע אודות הילד, בדיקות ההדמיה והאבחנה מובאות לדיון רב משתתפים בו נוכחים קרדיולוגים ילדים ומנתחי לב ילדים. דרך הטיפול המומלצת על ידי הצוות מוצגת להורי הילד לצורך שיתופם המלא בתהליך קבלת ההחלטות והטיפול בילדם.

הטיפול

לכל מום לב מולד קיימת דרך הטיפול המומלצת לו. קיימים מומי לב מולדים בהם נדרשת התערבות פולשנית אחת בלבד (ניתוח או צנתור). במומים אחרים, ישנו צורך במספר ניתוחים. כיוון שלקיום מום לב מולד (גם אם תוקן) יכולות להיות השלכות גם בגיל המבוגר, יש להמשיך במעקב קרדיולוג הילדים בכל תקופת הילדות ובהמשך במעקב קרדיולוג המתמחה בטיפול במומי לב מולדים בגיל המבוגר.

ניתן לחלק את מומי הלב לשלושה סוגים:

1. מומים חסימתיים. במומים אלה קיימת הפרעה בזרימת הדם התקינה בתוך הלב וממנו. דוגמאות למומים אלה: היצרות מולדת של המסתמים הריאתי, המיטראלי או האאורטלי, קוארקטציה של האאורטה.
2. מומים עם זרימת דם מצד שמאל לצד ימין של הלב. במומים אלה, זרימת הדם לריאות מוגברת. דוגמאות למומים אלה: פגם במחיצה הבין עלייתית (ASD), פגם במחיצה הבין חדרית (VSD), צינור עורקני פתוח (PDA).
3. מומים עם זרימת דם מצד ימין לצד שמאל של הלב. במומים אלה, זרימת הדם לריאות מופחתת. דוגמאות למומים אלה: טטרלוגיה על שם פאלוט (TOF), קוארקטציה של העורקים הגדולים (TGA), אטרזיה של המסתם הריאתי או הטריקוספידלי.

קואורקטציה של האאורטה – Coarctation of Aorta

במום זה קשת האאורטה מוצרת באזור הצינור העורקי העוברי (הדוקטוס ארטריוזוס). ייתכן והווצרות המום היא קיום רקמה של הצינור העוברי הנמשכת לעבר האאורטה.

בימים הראשונים לאחר הלידה, כאשר העורק העוברי עדיין פתוח, לא תהיה כל בעיה. אך עם סגירת הדוקטוס, תורגש ההיצרות, הדם לא יוכל להגיע לחלק התחתון של הגוף, והלב יעבוד מול התנגדות גבוהה מאד.

סימנים להיצרות הם:

• התפתחות מהירה של אי ספיקה שמאלית.
• היילוד יפתח דופק ונשימה מהירים, הוא יתקשה לאכול, בכיו יהיה חלש, וצבעו אפרפר.
• דפקים פמורליים מוחלשים (במפסעות, בגלל אספקת דם מועטת לחלק התחתון של הגוף)
• בדיקת אקו-לב תאמת את האבחנה הקלינית.
• הטיפול הראשוני המיידי הוא מתן פרוסטגלנדינים ע”מ לשמר את הדוקטוס העוברי פתוח ולאפשר זרימת דם דרכו לפלג התחתון של הגוף.
• הטיפול הוא בד”כ ניתוחי, לכריתת האזור המוצר ותפירת האאורטה מחדש.

הצרות מסתם ריאתי – Pulmonary Stenosis

מום לב שכיח בו קיימת היצרות מולדת של המסתם הריאתי, דרכו עובר הדם מהחדר הימני אל הריאות. יכול להופיע כמום מבודד או כחלק ממום לב מורכב. הסימפטומים תלויים במידת היצרות המסתם. במידה ודרגת ההיצרות קלה, לא יהיו סימפטומים ונדרש מעקב בלבד. במידה ודרגת ההיצרות משמעותית יש לטפל.

הטיפול הינו לרוב על ידי הרחבה מלעורית של המסתם על ידי בלון בצנתור. במידה ולא ניתן לבצע את הרחבת המסתם בגישה מלעורית, יש להתערב בניתוח.

גם לאחר טיפול מוצלח במסתם ריאתי מוצר, יש להמשיך במעקב מדוקדק אחר ילדים שנולדו עם היצרות המסתם הריאתי, שכן חלקם יזדקקו לפרוצדורה נוספת לטיפול במסתם בין אם בצנתור או ניתוח נוסף.

הצרות מסתם אאורטלי – Aortic Stenosis

היצרות מולדת של המסתם האאורטלי הינו מום לב נדיר. במצב זה, המסתם האאורטלי (דרכו עובר דם מהחדר השמאלי אל אבי העורקים) מוצר, מצב הגורם לעומס גבוה על חדר שמאל של הלב. הקליניקה משתנה בהתאם לחומרת היצרות המסתם. לרוב, היצרות משמעותית תאובחן בינקות ותתבטא בקוצר נשימה וסימני תפוקת לב ירודה. באם מאובחנת בגיל מבוגר יותר, תתבטא בכאב בחזה, סחרחורת בעת מאמץ ולפעמים אף אובדן הכרה בעת מאמץ.

היצרות משמעותית של המסתם האאורטלי מחייבת טיפול תוך פרק זמן קצר מהאבחנה. הטיפול הראשוני הינו הרחבה מלעורית של המסתם האאורטלי המוצר על ידי בלון בצנתור. פעולה זו “מקלה על העומס” של חדר שמאל. לאחר פעולה זו יש לרוב צורך בניתוח להחלפת המסתם האאורטלי.

קיימות מספר אפשרויות לטיפול ניתוחי במסתם אאורטלי מוצר בילדים. בשל המימדים הקטנים של הלב והמסתם האאורטלי בילדים וכן הגדילה הצפויה בשנים הבאות, ניתוח להחלפת המסתם במסתם תותב (כפי שנעשה לרוב במבוגרים) אינו ישים. לעיתים, ניתן לתקן את עלי המסתם. פעולת הבחירה הינה ניתוח בו מועבר המסתם הריאתי של הילד מעמדתו במוצא חדר ימין להחלפת המסתם האאורטלי המוצר (Ross Procedure). ניתוח זה דורש מיומנות וניסיון רב.

פגם במחיצה הבין עליתית – Atrial Septal Defect

מום זה הינו ממומי הלב השכיחים, ומהווה כ-%01 מכלל מומי הלב. הוא יכול להופיע כמום מבודד או כחלק ממום לב מורכב. בתהליך יצירת העובר, המחיצה הבין עלייתית לא מושלמת ומתאפשר מעבר של דם בין העליות. במום זה, זרימת הדם היא לרוב מעליה שמאלית לעליה ימנית דרך הפגם במחיצה הבין עלייתית, (ממקום

בו התנגודת גבוהה, למקום בו התנגודת נמוכה), כך שזרימת הדם לריאות מוגברת.

לרוב, קיום מום זה אינו משפיע על תפקודו היומיומי של הילד. אך כאשר הפגם גדול או שקיים לאורך זמן, הדבר יכול לגרום לקוצר נשימה, עיכוב בגדילה ואף להפרעה בקצב הלב.

כתלות בגודל הפגם ובמיקומו, הטיפול בפגם במחיצה הבין עלייתית יכול להתבצע בניתוח או בצנתור.

פגם במחיצה הבין חדרית – Ventricular Septal Defect

גם מום זה הינו ממומי הלב השכיחים. (כ 25% מכלל המומים) הוא יכול להופיע בצורה מבודדת או כחלק ממום לב מורכב. במום זה, המחיצה בין חדרים אינה שלמה ודם עובר ביניהם. לרוב, מחדר שמאל לחדר ימין, (ממקום בו התנגודת גבוהה, למקום בו התנגודת נמוכה) הסימפטומים תלויים בגודל הפגם במחיצה הבין חדרית. במידה וקיים פגם גדול, הדבר יגרום לזרימת דם מוגברת לריאות ואז לקוצר נשימה, לעיתים קושי בהאכלה ולהפרעה בגדילה.

לרוב (וכתלות במיקומו) הפגם במחיצה הבין חדרי ייסגר עצמונית (ללא כל התערבות). במידה וקיימים סימפטומים או שהפגם לא נסגר בתקופת הילדות כי אז יש לסגור את הפגם בניתוח.

צינור עורקני פתוח (PDA ) – Patent Ductus Arteriosus

במהלך החיים העובריים, כאשר העובר אינו נושם, רוב הדם הזורם מחדר ימין לעורק הריאה אינו מגיע לריאות. במקום, הדם זורם מעורק הריאה אל אבי העורקים היורד דרך עורק הנקרא צינור עורקני (Ductus arteriosus). צינור זה אמור להסגר עצמונית מספר ימים אחר הלידה.

לעיתים, עורק זה אינו נסגר כמתוכנן. במצב זה וכתלות בגודל הצינור העורקני, זורם דם מאבי העורקים אל עורק הריאה.

מום זה מהווה בין 5% ל10% מכלל מומי הלב המולדים, יכול להופיע כמום מבודד או כחלק ממום לב מורכב. שכיח בעיקר בפגים.

התוצאה של זרימת דם בצינור העורקני הפתוח עלולה להיות קוצר נשימה, הפרעה בהאכלה ובגדילה. במידה והבעיה מתגלה בגיל הינקות, ניתן לטפל בתרופה המסייעת לסגירתו. בגיל מאוחר יותר, ניתן לטפל בניתוח לקשירת הצינור העורקני הפתוח או אף בצנתור.

טטרלוגיה ע”ש פאלוט – Tetralogy of Fallot

המום הכחלוני הנפוץ ביותר. ומהווה כ 10% ממומי הלב.
מום זה נקרא טטרלוגיה, כיוון שהוא כולל 4 הפרעות מבניות של הלב:
מיקום חריג של אבי העורקים. ממוקם במוצא החדר הימני והשמאלי יחדיו, במקום מעל החדר השמאלי בלבד.
VSD – פגם במחיצה הבין חדרית.
היצרות המסתם הריאתי.
עיבוי דופן שריר חדר ימין (היפרטרופיה).

במום זה, קיימת הפרעה ביכולת של דם לעבור מחדר ימין אל הריאות וכן אפשרות מעבר דם מחדר ימין אל החדר השמאלי ואל אבי העורקים. התוצאה היא זרימת דם מופחתת לריאות ומעבר דם לא מחומצן מחדר ימין אל חדר שמאל, משם לאבי העורקים ולאברי הגוף.

המום יבוא לידי ביטוי, לרוב, מספר ימים אחר הלידה עם סגירת הצינור העורקני המזרים דם לריאות. המום יתבטא כרמה נמוכה של חמצן בדם, כחלון של העור (המוחמר בזמן בכי), קצות האצבעות והשפתיים, קוצר נשימה, הפרעה באכילה ובגדילה.

התקפים של הכחלה המכונים “hypoxic spells”, הינם התקפי כחלון המתרחשים לרוב בחדשים הראשונים לחיי התינוק. הם אינם צפויים ומתרחשים לרוב לאחר התקף בכי או מאמץ, כאשר זרימת הדם מחדר ימין לריאות פוחתת. הטיפול המיידי באירוע כזה הוא קירוב ברכי התינוק לחזהו, נסיון להרגיעו ופנייה מיידית לעזרה רפואית.

הטיפול במום זה הינו בניתוח. דחיפות הטיפול וסוג הניתוח יגזרו מחומרת ההיצרות במוצא חדר ימין.

הטיפול הניתוחי השלם כולל כריתת השריר המעובה ממוצא חדר ימין וסגירת הפגם במחיצה הבין חדרית.

לעיתים, הסיכון בביצוע הניתוח השלם בגיל מספר ימים אחר הלידה גבוה ואז נדרשת פרוצדורה פשוטה יותר. המטרה של הפרוצדורה הינה להעביר דם בכמות רבה יותר אל הריאות. הדבר נעשה בניתוח בו נתפר צינור סינטטי בין עורק בחזה אל עורק הריאה. לניתוח זה שמור מקום של כבוד בהיסטוריה של ניתוחי הלב. הניתוח, בצורתו המוקדמת, בוצע לראשונה בארה”ב בשנת 1944 ונקרא על שם הקרדיולוגית שהגתה את הרעיון (ד”ר הלן טאוסיג) ועל שם המנתח שביצע את הניתוח (ד”ר אלפרד בליילוק) ובקיצור BT Shunt. לאחר שהילד גדל, יש להתקדם לביצוע הניתוח השלם שתואר קודם לכן.

טרנספוזיציה של העורקים הגדולים – TGA-Transposition of the great arteries

זהו מום נדיר. קיים פי 3 אצל בנים ומתבטא בכיחלון מיד לאחר הלידה.

במום זה יציאת העורקים הגדולים מהלב הפוכה. דהיינו: אבי העורקים יוצא מחדר ימין ועורק הריאה יוצא מחדר שמאל.

משמעות הדבר היא שדם עני בחמצן, היוצא מחדר ימין עובר לגוף דרך אבי העורקים, במקום להגיע לריאות, ודם עשיר בחמצן, המגיע מהריאות לחדר שמאל – חוזר לריאות דרך עורק הריאה, במקום להגיע לגוף. למעשה, נוצרים מעין שני מעגלי זרימה מקבילים, כמעט ללא קשר ביניהם. מצב זה גורם לכיחלון ועלול להסתיים במוות מוקדם, אם לא מטופל.

מטרת הטיפול הראשוני הינה לאפשר חמצון מיטבי של הדם והעברתו לאיברי הגוף. הטיפול הראשוני הינו עירוי תוך ורידי של תרופה (פרוסטין) המשמרת את הצינור העורקני העוברי פתוח, בכך מתאפשר ערבוב דם מחומצן ולא מחומצן (כחול ואדום), המספקים חמצון לגוף עד לביצוע הניתוח. לעיתים, ערבוב דם זה דרך הצינור העורקני אינו מספיק לעליה בחמצון דם הילוד ואז יש צורך בהרחבה מלעורית של המחיצה הבין עלייתית, עם בלון בצנתור על מנת לאפשר את ערבוב הדם עד לניתוח התיקון המלא (Rashkind procedure).

הטיפול השלם הוא בניתוח בו מוחלף מיקום העורקים הגדולים, אבי העורקים למוצא חדר שמאל, ועורק הריאה למוצא חדר ימין. בניתוח זה יש להעביר את מוצא העורקים הכליליים למקומם החדש.